Neuroendokrin rák thymus
Tartalom
Steve Jobs: A neuroendokrin hasnyálmirigyrák
A csecsemőmirigy daganata, mely neuroendokrin sejtekből indul ki. Betegség lefolyása: A csecsemőmirigy thymus a gátor mediastinum felső-elülső részén található szerv, mely az immunfunkciókban alapvető szereppel bíró T-lymphocyták érésében, differenciálódásában, szelektálódásában játszik szerepet.
- A neuroendokrin daganatok kezelése | Klinikai Onkológia
- Pikkelyes papilloma szájtető
- A neuroendokrin daganatok biokémiai markerei
- A háziorvosi gyakorlat számára fontos laboratóriumi preanalitikai tényezők Ezen anyagok némelyike specifikus klinikai tünetegyüttest okoz.
- Hasnyálmirigyrák – Wikipédia
- Pikkelyes papilloma uvula
A thymus ép működése során az egyes T-lymphocyták közül csak azok maradhatnak életben, amelyek képesek felismerni és immunválaszt produkálni az "idegen" antigének ellen, de a saját antigénekkel szemben nem indukálnak immunválaszt. Ezt a kiválogatódási mechanizmust nevezik kettős szelekciónak. A neuroendokrin sejteket korábban a bioszintetikus aktivitásuk miatt amin prekurzorokat felvevő és dekarboxiláló amin precursor uptake and decarboxilation - APUD sejteknek nevezték.
Ezek a sejtek az említett anyagokat nagy mennyiségben termelik és nemritkán shubokban szekretálják a keringésbe belső elválasztás- endokrin funkció. A neuroendokrin sejtek a külső csíralemezből ectoderma alakulnak ki, melyből az idegrendszer sejtjei neuronok is származnak. Az idegsejtek az egymással és a végrehajtó sejtekkel való kommunikáció során a kapcsolódási helyeken szinapszisok effektor molekulákat acetil-cholin, glutamát, neuroendokrin rák thymus, glicin, stb.
A neuroendokrin sejtekből kiinduló daganatokat carcinoid tumoroknak is nevezik. A carcinoid tumorok egyik speciális sajátossága, hogy a shubokban, pulzusokban szekretálódó anyagok rohamszerűen jelentkező tüneteket okoznak.
A neuroendokrin daganatok kezelése
A pulzus általában szapora, a vérnyomás emelkedik. Ezt a tünetegyüttest carcinoid szindrómának nevezik.
Igen ritkán a carcinoid szindróma napokig fenáll, melyet carcinoid krízisnek neveznek. A carcinoid krízis egy nehezen kontrollálható, életveszélyes állapot. A carcinoid tumorok kb.
A carcinoid tumorok elsődlegesen olyan lokalizációban fordulnak elő, ahol fiziológiásan is megtalálhatóak neuroendokrin sejtek, például tüdő és bronchusok, valamint a gyomor-bélrendszer és a hasnyálmirigy.
A felszabaduló anyagok a szekréció előtt granulumokban tárolódnak. A granulomokból való szekréció során más anyagok, mint például a chromograninok is felszabadulnak. A chromograninoknak vízi élősködők. CgA jelenleg nem ismert közvetlen vazoaktív hatása.
Hasnyálmirigyrák
Sokkal inkább antibakteriális hatásuk ismert. Jelentőségüket az adja, hogy még tünetmentes neuroendokrin tumor esetén is érzékeny markerei a betegségnek. Ideális felezési ideje és magas szenzitivitása és specificitása miatt a plazma CgA meghatározás terjedt el a neuroendokrin tumorok neuroendokrin rák thymus.
A thymusban előforduló carcinoid rendkívül ritka. A thymus állománya a belső csíralemezből endoderma fejlődik ki, így a neuroendokrin sejtek itt leginkább ectopiásnak nevezhetőek. Az első thymus carcinoid leírása ban Rosai nevéhez köthető. A thymus carcinoidok általában szintén tünetmentesek.
Ezen hormonok túlprodukciója Cushing-szindrómát okoz. Fiziológiás körülmények között a hypothalamusban termelődő CRH stimulálja a hypophysis ACTH termelődését, mely elsődlegesen a mellékvesekéreg zona fasciculata sejtejeinek glukokortikoid hormon szintézisét és elválasztását indukálja. A glukokortikoid hormonok alapvető szabályozó szereppel bírnak szinte minden sejtnél. A glukokortikoid hormonok a hypothalamus és hypophysis említett sejteit gátolják. A thymus carcinoidok előfordulhatnak multiplex endokrin neoplázia 1-es típusában MEN 1 szindróma.
A MEN 1 szindróma hátterében a MEN1 gén 11q13 csírasejtes mutációi állnak melyek a menin, mint tumorszuppresszor fehérje hibás működéséhez vezetnek. A thymus carcinoid jól differenciált tumorok, melyeket a thymus carcinomái közé sorolnak.
A WHO Osztályozzák a thymus tumorokat a Masaoka- stádiumok, a thymus tumor kiterjedtsége alapján : I.
A neuroendokrin daganatok biokémiai markerei
A felfedezéskor a betegek fele már invazív stádiumban kerül felismerésre. A tuimort felnőttkorban, általában 45 éves kor körül diagnosztizálják leggyakrabban. Nincs különbség a nemek arányában.
A tumor lokalizációjának megfelelően előfordul mellkasi fájdalom, száraz köhécselés, nehézlégzés, nyelési zavar, vagy nyirokkeringési zavar, illetve vena cava superior szindróma VCSS. VCSS során a felső üres véna vena cava superiormely a felső testfél vénás vérét szállítja a szívbe, kompresszió alá kerül. Ennek tünete a felső végtagi, valamint a fej-nyaki régióra lokalizálódó vérpangás. A nyaki erek még álló testhelyzetben szájrák haj hpv kifejezetten kiduzzadtak, fejfájás, eszméletvesztés, fülzúgás, látászavar jöhet létre, kifejezett nehézlégzés, mellkasi fájdalom mellett.
Az esetek egyharmadában jellemzőek a Cushing-szindróma tünetei: centrális elhízás, plethorás arc, amenorrhoea, libidócsökkenés, impotecia, livid striák, elvékonyodott bőr, acnek, holdvilágarc, zsíros bőr, hirsutismus, magas vérnyomás, hyperlipidaemia, csökkent glukóztolerancia, cukorbetegség, esetleg pszichés változás.
A diagnózis a termelt hormonok és a CgA plazmaszintjének meghatározásán alapul. A reggeli kortizolszint magas, sem kis dózisú, sem nagy dózisú dexametazonnal nem szupprimálható. A carcinoid tumorok diagnosztikájában használatos vizelet hidroxiindol-acetát 24 órás gyűjtött, előkezelt vizeletbőlmelyek a szerotonin anyagcsere végterméke általában a referenciatartományon belüli mivel szerotonint ritkán termel a thymus carcinoid.
A képalkotó vizsgálatok közül a mellkasi CT, illetve MR vizsgálat ad értékes eredményt.
Az octreotid szcintigráfia jelezheti a thymus tumor neuroendokrin eredetét szomatosztatin SS -receptor expresszióde egyéb eredetű thymus tumorok neuroendokrin rák thymus is előfordulhat jelezett octreotid dúsulás a thymusnak megfelelően. A kezelés elsődlegesen sebészi. A korai sebészi kezelés esetén a legkedvezőbben a túlélési mutatót. Minden esetben a környező zsírszövetet is el kell távolítani.
Thymus neuroendocrin neoplasma
A kemoterápia lehet cyclophosphamid-doxorubicin-vincristine-cisplatin, 5-fluorouracil-etoposid-cisplatin, ifosfamid-etoposid-cisplatin. Ha myasthenia gravis társul, akkor a tünetek remissziója, esetleg annak gyógyulása várható a thymus tumorának eltávolításával.
A diagnosztika nem ér véget az egyénnél, hanem más endokrin tumorok, főleg mellékpajzsmirigy és hypophysis tumor esetén MEN 1 szindróma irányába genetikai vizsgálat indokolt. Ha sikerül mutációt azonosítani a MEN1 génben, akkor a vérrokonok szűrővizsgálata is indokolt. Természetesen nem minden thymus carcinoid jelentkezik MEN 1 szindróma részeként, mivel az esetek nagyobb hányada sporadikus előfordulású.
Megelőzési és más fontos tanácsok: Genetikai vizsgálatok elvégzése javasolt mind a betegnél, mind a családtagoknál.
